GCL – Globoidzellleukodystrophie

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Die Globoidzellleukodystrophie (GCL) ist eine angeborene Fettspeicherkrankheit mit fortschreitender Veränderung der weißen Substanz des Zentralnervensystems und führt zu schweren neurologischen Schäden.

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Globoidzellleukodystrophie (GCL)

Rassen: Irish Setter

Die Globoidzellleukodystrophie (GCL) ist eine angeborene Lipidspeicherkrankheit mit fortschreitender Veränderung (Degeneration) der weißen Substanz des Zentralnervensystems und führt zu schweren neurologischen Schäden. Die Ursache für die Globoidzellleukodystrophie bei der es zur Zerstörung der Myelinscheiden (Isolierschicht der Nervenzellen) und der Ablagerung mehrkerniger Riesenzellen (Globoidzellen) im Zentralnervensystem kommt, ist auf einen genetisch bedingten Aktivitätsmangel des Enzyms Galactocerebrosidase (GALC) zurückzuführen. Die Aufgabe der Galactocerebrosidase ist es, Myelin in seine Bestandteile zu zerlegen. Durch den Aktivitätsmangel des GALC-Enzyms ist der Stoffwechsel des zentralen Myelin-Proteins, das die Nerven umhüllt, gestört. Dies führt letztendlich zu einer schweren Funktionsstörung des Nervensystems (Demyelinisierung). Die Lieferung erfolgt als Standardbrief. Lieferzeit ca. 2-5 Werktage

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